Enteropatia perdedora de proteína relacionada a criptococose: um diagnóstico diferencial de imunodeficiência secundária / Protein-losing enteropathy related to cryptococcosis: a differential diagnosis of secondary immunodeficiency

A criptococose é uma doença oportunista que ocorre com maior frequência em pacientes imunossuprimidos, ocasionando piora clínica e imunológica importante. Porém, é raro quando a doença ocorre em pacientes imunocompetentes. Relatamos aqui um caso de paciente previamente hígido que evoluiu com enteropatia perdedora de proteína, hipogamaglobulinemia secundária causada por criptococose disseminada.

Cryptococcosis is an opportunistic disease that occurs more frequently in immunosuppressed patients, causing important clinical and immunological deterioration. However, the disease rarely occurs in immunocompetent patients. We report a case of a previously healthy patient who progressed with protein-losing enteropathy, secondary hypogammaglobulinemia caused by disseminated cryptococcosis.

Características clínicas e autoimunidade nos pacientes com urticária dermográfica / Clinical features and autoimmunity in patients with dermographic urticaria

Introdução: A urticária dermográfica (UD) é a forma de urticária induzida mais comum, com uma prevalência geral de até 5%. Na urticária demográfica, o estímulo físico é decorrente de trauma ou fricção, seja ela por roupa, ou arranhões. A urtica pruriginosa aparece cerca de 10 minutos após o estímulo, e desaparece em 1 a 2 horas. Os anti-histamínicos (AH1) são a primeira opção de tratamento para controle da doença, e não se conhece a etiologia dessa entidade clínica. Objetivo: Avaliar as características clínicas de pacientes com urticária dermográfica ou dermografismo sintomático. Métodos: Estudo retrospectivo de prontuário eletrônico de pacientes com UD, atendidos em um hospital terciário. Foram avaliados o tempo de doença, associação com urticária crônica espontânea (UCE), o tipo de tratamento, e a frequência de doença autoimune e/ou autoanticorpos. Resultados: Foram avaliados 161 pacientes com UD em seguimento há mais de seis meses. Cento e trinta e nove pacientes (85,7%) eram do sexo feminino, com média de idade de 48,6 anos e tempo de doença de 10,1 anos. A maioria respondeu ao AH1. Ao longo do seguimento, o AH1 de segunda geração foi utilizado em 73,5% dos pacientes, e o de primeira geração adicionado ao de segunda geração ou isolado em 50% dos pacientes. Quinze pacientes (9,3%) haviam feito uso de corticoide oral para controle dos sintomas. A associação com UCE estava presente em 44,1% dos pacientes. Alguma doença autoimune estava presente em 6,3% dos pacientes com UD associados à UCE, e em 14,5% naqueles com diagnóstico isolado de UD. Autoanticorpos estavam presentes em 34,9% dos pacientes com UD associada à UCE, e em 32,7% naqueles com UD isolada. Conclusões: A prevalência de autoimunidade e/ou autoanticorpos foi elevada, independentemente da associação da UD com UCE.

Introduction: Dermographic urticaria (DU) is the most common form of inducible urticaria, with an overall prevalence of up to 5%. In DU, physical stimulation is due to trauma or friction, either by clothing or scratches. Pruritic wheals appear about 10 minutes after the stimulus and disappear within 1 to 2 hours. Antihistamines are the first treatment option to control the disease. The underlying cause is unknown. Objective: To evaluate the clinical features of patients with DU or symptomatic dermographism. Methods: A retrospective study of electronic medical records of patients with DU treated at a tertiary hospital. Disease duration, association with chronic spontaneous urticaria (CSU), type of treatment, and frequency of autoimmune disease and/or autoantibodies were assessed. Results: A total of 161 patients with DU were followed for more than 6 months. One hundred thirty-nine patients (85.7%) were female, with mean age of 48.6 years and mean disease duration of 10.1 years. Most patients responded well to antihistamines. Over the follow-up period, second-generation antihistamines were used by 73.5% of patients, while firstgeneration antihistamines combined with second-generation drugs or alone were used by 50%. Fifteen patients (9.3%) had used oral corticosteroids to control their symptoms. The association with CSU was found in 44.1%. Autoimmune disease was found in 6.3% of patients with DU associated with CSU and in 14.5% of those with diagnosis of isolated DU. Autoantibodies were found in 34.9% of patients with DU associated with CSU and in 32.7% of those with isolated DU. Conclusions: The prevalence of autoimmunity and/or autoantibodies was high, regardless of the association of DU with CSU.